A Hipertensão Pulmonar é uma doença crónica que causa sobrecarga progressiva e consequente disfunção do ventrículo direito e insuficiência cardíaca. Apesar dos esforços que têm sido feitos para divulgar a patologia, o diagnóstico continua a ser tardio e os pacientes geralmente recebem o diagnóstico em estágios avançados da doença.
Para dar a conhecer a Hipertensão Pulmonar, as suas consequências e os avanços no desenvolvimento de novas alternativas terapêuticas, como as que nos últimos anos permitiram aumentar a sobrevida média dos doentes, conversámos com Rui Plácido, médico cardiologista do Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte – Hospital Pulido Valente.
O que é a Hipertensão Pulmonar?
A Hipertensão Pulmonar (HP) consiste num aumento da pressão com que o sangue circula dentro das artérias pulmonares, os vasos sanguíneos que são responsáveis pelas trocas gasosas.
Neste sentido, a presença de HP sujeita o ‘lado direito’ do coração a um esforço supranormal, resultando na dilatação progressiva e disfunção do ventrículo direito e, por conseguinte, num conjunto de sintomas e sinais que denominamos por insuficiência cardíaca.
Quais são os diferentes tipos de Hipertensão Pulmonar e que fatores contribuem, ou podem contribuir, para o seu aparecimento?
São muitas as doenças que se podem acompanhar de HP. Globalmente, as que encontramos mais frequentemente são as doenças que afetam o “lado esquerdo do coração”, como as disfunções valvulares e do ventrículo esquerdo, ou as doenças crónicas do foro respiratório, como a doença pulmonar obstrutiva crónica e a fibrose pulmonar.
Uma forma mais rara de HP, designada por Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), pode surgir sem causa aparente, denominada, neste caso, de idiopática, ou ser hereditária, estar associada a medicamentos/drogas ou surgir no contexto de doenças tão diversas como as do foro autoimune (ex.: esclerose sistémica, lúpus), doenças cardíacas congénitas, doenças do fígado e a infeção pelo VIH. A HAP é habitualmente uma doença muito grave e evolutiva.
Outra causa de HP é o tromboembolismo pulmonar crónico. Neste caso, os doentes afetados apresentam redução do calibre e, até mesmo, obstrução das artérias pulmonares por coágulos, reduzindo, assim, o espaço por onde o sangue pode circular. Esta deverá ser sempre uma causa a considerar na investigação de qualquer doente com HP, uma vez que se trata de doença potencialmente curável. Independentemente da causa, a existência de HP constitui sempre um marcador de maior risco, condicionando desfavoravelmente a qualidade de vida e reduzindo a longevidade dos doentes.
Significa isso que não existe tratamento ou a possibilidade de cura? E relativamente aos tratamentos, quais são eles?
O diagnóstico, classificação e abordagem terapêutica da HP obrigam a uma execução rigorosa e diferenciada de várias técnicas e da colaboração entre várias especialidades. Existem hoje múltiplas opções em termos de tratamento que podem melhorar drasticamente o curso desta doença, algumas delas potencialmente curativas.
A referir que a escolha da melhor terapêutica depende sempre da correta classificação da HP, por entre uma multiplicidade de diagnósticos diferenciais possíveis. Para as formas mais comuns de HP, como as associadas às doenças do ‘lado esquerdo’ do coração ou doenças pulmonares crónicas, o tratamento indicado é a otimização terapêutica da doença de base.
Nos grupos mais raros de HP, como a HAP, surgiram nas últimas décadas novos fármacos eficazes no controlo dos sintomas, capazes de atrasar a evolução da doença e prolongar a sobrevida. Desde 2003, foram aprovados, em Portugal, dez fármacos para o tratamento desta doença e outros estão em processo de avaliação.
Contudo, apesar dos enormes avanços na abordagem terapêutica e das melhores perspetivas para os doentes afetados, a HAP continua a ser uma doença ainda sem cura e incapacitante. O transplante pulmonar pode estar indicado nos casos em que a terapêutica médica máxima não teve sucesso.
Na HP associada ao tromboembolismo pulmonar crónico, uma forma de HP potencialmente curável, está indicada, na maioria dos casos, uma abordagem de desobstrução vascular, que pode ser cirúrgica – tromboendarterectomia pulmonar – ou por cateterismo – angioplastia pulmonar por balão. Importa reforçar que o sucesso na HP depende da capacidade de todos os profissionais de saúde se lembrarem da sua existência e do diagnóstico precoce, em fases menos avançadas, das doenças que estão na sua base.
A que sinais devem as pessoas estar atentas e quais as consequências que a doença tem na vida dos doentes?
Os sintomas causados pela HP traduzem o surgimento de insuficiência cardíaca e são inespecíficos e facilmente confundíveis com outras doenças, como o cansaço anormal para as atividades de vida diária, falta de ar e inchaço dos pés e pernas. Esta é uma das principais razões para o atraso no diagnóstico de doentes afetados, que continuam a chegar tardiamente aos centros de tratamento nacionais, por vezes em fases avançadas da doença, o que tem impacto negativo na sobrevida.
À medida que a doença se agrava, os sintomas começam a surgir para níveis progressivamente menores de esforço, podendo ocorrer em repouso, sendo altamente incapacitantes. Posteriormente, podem surgir queixas de tonturas, desmaios, aumento do volume abdominal, dor no peito e tosse.
Atinge mais homens ou mulheres? Porquê?
A Hipertensão Pulmonar (HP) representa um problema de saúde global, afetando todos os grupos etários. As estimativas sugerem uma prevalência de cerca 1% na população geral e de até 10% nos indivíduos com idade superior a 65 anos. Doentes com determinadas doenças cardíacas ou pulmonares poderão estar em maior risco de desenvolver HP.
No que respeita à Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), uma das formas mais raras e geralmente mais graves de HP, estão identificados fatores que se associam ao maior risco de desenvolver a doença, tais como: sexo feminino (estarão envolvidos vários fatores genéticos ou ambientais, muitos deles ainda desconhecidos), presença de familiares afetados por HAP, infeção pelo VIH, doenças autoimunes (em particular a esclerose sistémica) e doenças do fígado. Estima-se que a prevalência da doença seja de cerca ade 10 a 50 casos por milhão de habitantes. No caso da HPTEC, estima-se que a prevalência varie entre os 8-40 casos por milhão de habitantes.
Qual o tempo de sobrevida dos doentes atualmente?
É muito variável consoante a doença subjacente que está a causar a hipertensão pulmonar. Sabemos que doentes com hipertensão arterial pulmonar não tratados, terão uma sobrevida média de cerca de 2,5 anos.
É esta ainda uma doença subdiagnosticada e pouco divulgada mesmo junto da comunidade médica?
Apesar de grave na maioria das situações, a HP ainda é subdiagnosticada e pouco divulgada, mesmo por entre a comunidade médica.
Em primeiro ligar, a HP pode ser de difícil de diagnosticar, pois os seus sintomas iniciais são inespecíficos e facilmente confundidos com outras condições. Além disso, é necessário realizar exames específicos, como ecocardiograma e cateterismo cardíaco para confirmar o diagnóstico, o nem sempre é rapidamente exequível devido às condicionantes verificadas no atual estado do sistema nacional de saúde.
Outro motivo é a falta de consciencialização sobre a HP. Muitas pessoas, incluindo profissionais de saúde, podem não estar familiarizadas com essa condição e os seus sintomas. Isso pode levar a um atraso no diagnóstico e tratamento adequado. Felizmente importa destacar tem-se vindo a assistir cada vez mais a programas de consciencialização acerca da doença junto da comunidade e nos profissionais de saúde.
15. Quantos centros de referência para a doença existem em Portugal e onde se localizam?
Existem 6 centros de tratamento nacionais, de norte a sul a referir:
– Centro Hospitalar Universitário de Santo António
– Centro Hospitalar Universitário de São João
– Centro Hospitalar Universitário de Coimbra
– Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte
– Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central
– Hospital Garcia de Orta
Qual é a importância do diagnóstico precoce? De que forma pode e deve ele ser feito?
Caso se verifiquem os sintomas referidos anteriormente, deverá ser programada uma consulta com o médico assistente (ex.: medicina geral e familiar). Em caso de suspeita de HP, as recomendações internacionais estabelecem como primeiro passo a realização de uma ecografia ao coração (ecocardiograma), que é um exame de muito fácil acesso, não invasivo e totalmente isento de riscos, que permite avaliar a presença de sinais de HP.
Habitualmente, a presença de HP tem de ser confirmada com a realização de um cateterismo cardíaco, um exame invasivo no qual é colocado, normalmente através de uma veia do pescoço ou do braço, um cateter até ao coração e artérias pulmonares, que possibilita a medição de pressões e fluxos. Existem, ainda, outros exames de investigação que fazem parte do processo de avaliação, como o eletrocardiograma, análises ao sangue, TC de tórax, entre outros.
Perante a suspeita ou após confirmação de HP, o doente poderá ser referenciado para um centro nacional de tratamento especializado. Portugal tem uma adequada organização dos cuidados de saúde na HP, contando com centros de tratamento distribuídos por Lisboa, Almada, Porto e Coimbra. Nestes, concentram-se recursos humanos e técnicos que maximizam resultados na abordagem desta condição hemodinâmica, subjacente a uma multiplicidade de doenças distintas. O estudo e tratamento destes doentes é complexo e coloca desafios muito próprios, sendo essencial o contributo coordenado de várias especialidades médicas e técnicos de saúde.
De que forma se pode conseguir uma sensibilização maior para a doença?
Através da divulgação da doença junto dos órgãos de informação e dos media e com a realização de ações formativas presenciais em todos os hospitais e centros de saúde.
