A estimativa é de que, mundialmente, existam 10 casos da doença para cada 100 mil pessoas, podendo a proporção em determinado local variar de acordo com a etnia. A doença atinge adultos de diferentes faixas etárias e não tem cura.
Os sintomas costumam aparecer na vida adulta e, no começo, desenvolvem-se sutilmente. A doença afeta a coordenação motora, a cognição e o sistema neuropsiquiátrico. Não existe um padrão de como esses sinais podem surgir. Em algumas pessoas, os três grupos de sintoma aparecem simultaneamente. Noutras, pode afetar um aspeto diferente de cada vez.
A coreia, condição que se caracteriza por movimentos involuntários, breves e repetitivos, é um dos sinais mais comuns. O sintoma, que lembra a síndrome de Tourette, é tão característico que, antigamente, a doença costumava chamar-se coreia de Huntington. Noutros estágios da doença, o doente pode enfrentar rigidez muscular, aumento da resistência do tônus muscular e dificuldade em falar e engolir, sintomas motores que lembram a doença de Parkinson.
Na parte cognitiva podem ter disfunção executiva. Começam a ter dificuldade para realizar movimentos mais complexos o que pode evoluir para a perda de memória e, até, um quadro demencial.
Do ponto de vista psicológico, pessoas com Huntington podem ter transtorno obsessivo compulsivo (TOC), ansiedade, depressão, sentimentos de perseguição, irritabilidade, apatia e agressividade.
