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Síndrome da Pessoa Rígida: conheça a doença rara que afeta Celine Dion

A doença levou a artista a cancelar cobertos e atuações.

12 Dezembro 2022
Sandra M. Pinto

A cantora Celine Dion revelou que foi diagnosticada com uma doença neurológica rara chamada de síndrome de stiff-person, ou Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) a qual é caracterizada por tensionar e causar rigidez nos músculos, além de espasmos dolorosos.

Extremamente rara, estima-se que a doença afete cerca de uma a duas pessoas por milhão, é caracterizada por espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente os dos membros inferiores e do tronco – quando as pernas são afetadas, o paciente começa a andar como um soldado porque não consegue movimentar muito bem os músculos e as articulações.

Costuma surgir entre os 40 e 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos.

A síndrome da pessoa rígida doença pode manifestar-se deformas diferentes:

  • forma clássica, ou seja, quando afeta a região lombar e as pernas
  • forma variante, ao atacar somente um membro, mas resulta numa postura distónica ou para trás
  • forma rara quando a rigidez acontece em todo o corpo.

 

As manifestações ainda podem ocorrer com uma desordem do movimento funcional, com parkinsonismo generalizado e paraparesia espástica hereditária.

Normalmente, o paciente diagnosticado com essa síndrome, possui outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoide ou vitiligo. Apesar de ser rara, ela possui tratamento e pode ser curada, entretanto, pode ser demorado.

Além da rigidez e dos espasmos dolorosos, que são os principais sintomas da doença, a pessoa  pode apresentar fortes dores nas articulações, principalmente nas costas e coluna. A rigidez acentuada também pode causar rutura das fibras musculares, luxações e fraturas ósseas. A pessoa também pode cair com frequência porque não consegue movimentar-se e equilibrar-se de forma adequada.

Também é comum haver deformidades nos braços e nas pernas devido à presença destes espasmos, se a doença não for tratada.

 

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